PrP Cมีอยู่ในทุกเซลล์ของร่างกาย แต่มีความเข้มข้นสูงในสมอง ดังนั้น โรคพรีออนส่วนใหญ่จึงส่งผลต่อระบบประสาทอย่างเด่นชัดหรือเฉพาะอย่าง การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดจากพรีออนคือการก่อตัวของฟองอากาศเล็กๆ ในเซลล์สมอง และสมองจะเต็มไปด้วยรูเล็กๆ  พรีออน เมื่อดูตัวอย่างเนื้อเยื่อสมองผ่านกล้องจุลทรรศน์ พวกมันค่อนข้างจะคล้ายชีสสวิสหรือฟองน้ำ (จึงเรียกว่าฟองน้ำ) หลังจากช่วงเวลาหนึ่ง (ซึ่งอาจเปลี่ยนแปลงได้) เซลล์ที่ได้รับผลกระทบจะหยุดทำงานและตายไป อาจเป็นโรคพรีออน เป็นระยะ ๆ เกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ (พบมากที่สุด) ครอบครัวเกิดขึ้นในครอบครัว ได้รับได้มาจากวัสดุที่ปนเปื้อน (ผิดปกติ)